โรคฮิสทิโอไซโทซิสจากเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ในปอด (PLCH): อาการ สาเหตุ และแนวทางการดูแล

โรคปอดบางชนิดอาจเริ่มต้นด้วยอาการที่ดูไม่จำเพาะ เช่น ไอ เหนื่อยง่าย หรือหายใจไม่สะดวก จึงอาจทำให้เข้าใจว่าเป็นโรคทางเดินหายใจทั่วไป หนึ่งในโรคที่พบไม่บ่อยแต่ควรรู้จักคือ โรคฮิสทิโอไซโทซิสจากเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ในปอด (Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: PLCH) ซึ่งพบความสัมพันธ์อย่างชัดเจนกับการสูบบุหรี่ โดยเฉพาะในผู้ใหญ่

PLCH สามารถทำให้เกิดก้อนขนาดเล็กและถุงลมลักษณะคล้ายซีสต์ในเนื้อปอด เมื่อโรคดำเนินไปอาจกระทบต่อการทำงานของปอด และในผู้ป่วยบางรายอาจเกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น ปอดรั่วหรือความดันหลอดเลือดปอดสูง การรู้จักอาการและปัจจัยเสี่ยงจึงมีส่วนช่วยให้ได้รับการตรวจวินิจฉัยและดูแลอย่างเหมาะสม

โรคฮิสทิโอไซโทซิสจากเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ในปอดคืออะไร

Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis หรือ PLCH เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมและเพิ่มจำนวนผิดปกติของเซลล์ที่มีลักษณะเป็น Langerhans cells ในบริเวณทางเดินหายใจขนาดเล็กและเนื้อเยื่อปอด ส่งผลให้เกิดการอักเสบและความเสียหายต่อโครงสร้างของปอด

ในช่วงแรกอาจพบรอยโรคเป็นก้อนขนาดเล็ก เมื่อโรคดำเนินต่อไปก้อนเหล่านี้อาจเปลี่ยนแปลงจนเกิดเป็นโพรงหรือซีสต์ที่มีรูปร่างผิดปกติ และอาจเกิดพังผืดในเนื้อปอดได้

Langerhans Cell Histiocytosis สามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะอื่น เช่น กระดูก ผิวหนัง ต่อมน้ำเหลือง หรือต่อมใต้สมอง แต่ในผู้ใหญ่ PLCH มักพบเป็นโรคที่จำกัดอยู่เฉพาะในปอด

ทำไม PLCH จึงสำคัญ

PLCH เป็นโรคที่พบไม่บ่อยและอาการในระยะแรกอาจคล้ายโรคระบบทางเดินหายใจชนิดอื่น ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการ และตรวจพบความผิดปกติโดยบังเอิญจากการเอกซเรย์หรือ CT ปอดด้วยเหตุผลอื่น

อย่างไรก็ตาม หากโรคดำเนินต่อไปอาจทำลายโครงสร้างของปอดและทำให้ประสิทธิภาพในการแลกเปลี่ยนก๊าซลดลง ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ ได้แก่ ภาวะปอดรั่ว (Pneumothorax) ซึ่งเกิดจากซีสต์ในปอดแตก ทำให้อากาศเข้าไปสะสมในช่องเยื่อหุ้มปอดและอาจทำให้เจ็บหน้าอกหรือหายใจลำบากอย่างเฉียบพลัน

ผู้ป่วยที่โรคดำเนินมากขึ้นยังอาจเกิดความดันหลอดเลือดปอดสูง (Pulmonary Hypertension) และในรายที่รุนแรงอาจเกิดภาวะการหายใจล้มเหลวได้

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของ PLCH

ปัจจุบันยังไม่สามารถอธิบายสาเหตุของ PLCH ได้ทั้งหมด แต่มีความสัมพันธ์อย่างมากระหว่างโรคนี้กับ การสูบบุหรี่

ผู้ป่วย PLCH ในวัยผู้ใหญ่ส่วนใหญ่มีประวัติสูบบุหรี่หรือเคยสูบบุหรี่ โดยเชื่อว่าสารจากควันบุหรี่อาจกระตุ้นกระบวนการอักเสบและส่งเสริมการสะสมของ Langerhans cells ภายในปอด อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ผู้ที่สูบบุหรี่ทุกคนจะเกิด PLCH จึงอาจมีปัจจัยทางชีวภาพและพันธุกรรมอื่นเข้ามาเกี่ยวข้องด้วย

ปัจจัยที่เกี่ยวข้อง ได้แก่

• การสูบบุหรี่ โดยเฉพาะในผู้ใหญ่ช่วงวัยหนุ่มสาว
• การได้รับควันหรือสารจากการสูบเป็นเวลานาน
• การสูบกัญชาหรือสารอื่นที่เข้าสู่ปอด ซึ่งผู้เชี่ยวชาญแนะนำให้หลีกเลี่ยงในผู้ป่วย PLCH
• การใช้บุหรี่ไฟฟ้าหรือผลิตภัณฑ์ที่มีการสูดสารเข้าสู่ปอด ซึ่งควรหยุดในผู้ที่ได้รับการวินิจฉัย PLCH

โรคนี้มักพบในผู้ใหญ่อายุประมาณ 20–40 ปี แม้สามารถพบในช่วงอายุอื่นได้เช่นกัน

อาการที่ควรสังเกต

อาการของ PLCH แตกต่างกันในแต่ละคน ผู้ป่วยบางรายไม่มีอาการเลย ขณะที่บางรายอาจมีอาการทางระบบหายใจอย่างต่อเนื่อง อาการที่พบได้ ได้แก่

• ไอ โดยมักเป็นไอแห้ง
• หายใจไม่สะดวกหรือเหนื่อยง่าย โดยเฉพาะเวลาออกแรง
• เจ็บหน้าอก โดยเฉพาะอาการเจ็บที่สัมพันธ์กับการหายใจ
• อ่อนเพลีย
• น้ำหนักลดโดยไม่ตั้งใจ
• มีไข้ในผู้ป่วยบางราย
• ไอเป็นเลือด ซึ่งพบได้แต่ไม่ใช่อาการที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกราย

ในผู้ป่วยบางคน อาการแรกอาจเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันจากภาวะปอดรั่ว ทำให้มีอาการเจ็บหน้าอกและหายใจลำบากทันที หากโรค Langerhans Cell Histiocytosis เกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่นร่วมด้วย อาจพบอาการเพิ่มเติม เช่น ปวดกระดูก ผื่น หรือปัสสาวะมากผิดปกติจากความผิดปกติของฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมอง

อาการแบบไหนควรรีบไปโรงพยาบาล

แพทย์วินิจฉัย PLCH อย่างไร

การวินิจฉัย PLCH อาศัยข้อมูลหลายด้านร่วมกัน โดยแพทย์จะสอบถามอาการ ประวัติการสูบบุหรี่และการได้รับสารจากการสูดดม รวมถึงตรวจร่างกายและประเมินการทำงานของระบบหายใจ

การตรวจที่สำคัญ ได้แก่ CT ปอดความละเอียดสูง (High-Resolution Computed Tomography: HRCT) ซึ่งสามารถแสดงลักษณะของก้อนและซีสต์ในปอดที่สัมพันธ์กับ PLCH ได้ โดยความผิดปกติมักพบเด่นบริเวณปอดส่วนบนและส่วนกลาง

แพทย์อาจตรวจสมรรถภาพปอด (Pulmonary Function Test) เพื่อประเมินความสามารถของปอดในการรับและแลกเปลี่ยนก๊าซ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีรูปแบบความผิดปกติแตกต่างกัน และความสามารถในการแพร่ก๊าซของปอดอาจลดลงได้

ในกรณีที่ข้อมูลจากประวัติและภาพ CT ยังไม่สามารถยืนยันโรคได้ แพทย์อาจพิจารณาการส่องกล้องหลอดลม การตรวจน้ำล้างหลอดลมและถุงลม หรือการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อปอดเพื่อส่งตรวจทางพยาธิวิทยา การวินิจฉัยจำเป็นต้องแยก PLCH ออกจากโรคปอดชนิดอื่นที่อาจมีภาพถ่ายรังสีคล้ายกัน จึงควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

แนวทางการรักษาและการดูแล

แนวทางการดูแล PLCH ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค อาการ การทำงานของปอด การเกิดโรคในอวัยวะอื่น และการดำเนินของโรคในแต่ละคน

สิ่งสำคัญที่สุดสำหรับผู้ป่วย PLCH ที่สูบบุหรี่คือ การหยุดสูบบุหรี่ รวมถึงหลีกเลี่ยงบุหรี่ไฟฟ้า กัญชา และสารอื่นที่ต้องสูดเข้าสู่ปอด ในผู้ป่วยบางราย การหยุดสูบบุหรี่เพียงอย่างเดียวอาจทำให้รอยโรคในปอดลดลงหรือโรคมีความคงที่ได้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยยังจำเป็นต้องได้รับการติดตามอย่างต่อเนื่อง เนื่องจากโรคอาจดำเนินต่อไปได้แม้หยุดสูบบุหรี่แล้ว

หากมีอาการต่อเนื่อง การทำงานของปอดแย่ลง หรือโรคดำเนินมากขึ้น แพทย์อาจพิจารณาการรักษาด้วยยาแบบ systemic therapy ตามความเหมาะสม ปัจจุบันมีการใช้ยาบางชนิด เช่น cladribine ในผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือก แต่การเลือกวิธีรักษาต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ สำหรับผู้ป่วยที่มีโรครุนแรงจนเกิดภาวะการหายใจล้มเหลวและไม่ตอบสนองต่อแนวทางการรักษาอื่น อาจพิจารณาการปลูกถ่ายปอดในบางกรณี

วิธีดูแลตัวเองเบื้องต้น

การดูแลสุขภาพปอดและลดปัจจัยที่อาจกระตุ้นโรคมีความสำคัญสำหรับผู้ป่วย PLCH

ใครควรปรึกษาแพทย์

ควรพบแพทย์เพื่อรับการประเมินหากมีอาการไอหรือหายใจลำบากต่อเนื่อง โดยเฉพาะในผู้ที่มีประวัติสูบบุหรี่ รวมถึงผู้ที่

• มีอาการเหนื่อยง่ายเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง
• เคยเกิดปอดรั่วโดยไม่ทราบสาเหตุ โดยเฉพาะหากเกิดซ้ำ
• ตรวจพบก้อนหรือซีสต์ผิดปกติในปอดจากการเอกซเรย์หรือ CT
• มี PLCH อยู่แล้วและพบว่าอาการเปลี่ยนแปลงหรือแย่ลง
• มีอาการนอกระบบทางเดินหายใจ เช่น ปวดกระดูก ผื่น หรือปัสสาวะมากผิดปกติ
• ต้องการความช่วยเหลือในการหยุดสูบบุหรี่

การตรวจพบและติดตามโรคอย่างเหมาะสมมีความสำคัญ เนื่องจากการดำเนินของ PLCH แตกต่างกันมากในแต่ละคน

สรุป

โรคฮิสทิโอไซโทซิสจากเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ในปอด หรือ PLCH เป็นโรคปอดที่พบไม่บ่อย เกิดจากการสะสมและเพิ่มจำนวนของเซลล์ Langerhans ในปอด จนนำไปสู่การอักเสบ การเกิดก้อน ซีสต์ และความเสียหายของเนื้อปอด โรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างมากกับการสูบบุหรี่ โดยเฉพาะในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว

อาการที่พบบ่อย ได้แก่ ไอ หายใจไม่สะดวก เหนื่อยง่าย และเจ็บหน้าอก แต่ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการ ภาวะแทรกซ้อนสำคัญที่ควรรู้จักคือปอดรั่ว ซึ่งอาจทำให้เจ็บหน้าอกและหายใจลำบากอย่างเฉียบพลัน

การหยุดสูบบุหรี่และหลีกเลี่ยงสารที่สูดเข้าสู่ปอดเป็นหัวใจสำคัญของการดูแล PLCH และผู้ป่วยควรได้รับการติดตามสมรรถภาพปอดอย่างต่อเนื่อง หากมีอาการเจ็บหน้าอกหรือหายใจลำบากอย่างเฉียบพลัน ควรรีบไปโรงพยาบาลเพื่อรับการประเมินทันที

จัดทำโดย: ภญ. ปุณยนุช อังคะนาวิน

แหล่งอ้างอิง

1. Merck Manual Professional Edition. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis
2. Blood Advances. International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults
3. Frontiers in Medicine. Update on Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis